高齢者だけでなく、40代でも発症することがある「レビー小体型認知症」。アルツハイマー型認知症や脳血管性認知症と並ぶ、認知症の代表的な原因疾患の一つです。1995年の国際ワークショップで初めて提唱された名称で、他の認知症に比べ、比較的新しいタイプの認知症でもあるため、他の認知症との違いや、どういった症状が出るのか分からないという方も多いのではないでしょうか。
そこで今回は、レビー小体型認知症の特徴や、発症した場合にどのような治療を行うのかなどについてご説明させていただきます。
レビー小体型認知症とは
原因
レビー小体型認知症は、「レビー小体」という特殊なタンパク質の塊が、脳の神経細胞に沈着し、それによって神経細胞が破壊されていくことにより生じる認知症です。レビー小体がなぜできてしまうのかはいまだ解明されておらず、そのため根治治療も確立されておりません。
特徴
レビー小体型認知症は、アルツハイマー型認知症、脳血管性認知症に次いで3番目に多い認知症ですが、欧米で
は、アルツハイマーに次いで2番目に多い認知症となっています。有病率は明確ではありませんが、認知症患者全体の約2割を占めており、70歳以上の発症が多い傾向にあります。しかし、決して高齢者だけが発症する認知症ではないため、40歳前後での発症も少なくありません。
レビー小体は、脳だけでなく、全身の神経細胞に出現する物質であるため、脳の認知機能の低下に加え、さまざまな症状が身体に表れます。レビー小体型認知症特有の症状としては、実際には存在しないものがリアルにみえてしまう「幻視」や、手足のふるえ、筋肉のこわばり、動作の遅れなどがみられる「※パーキンソニズム」、睡眠中にみている夢の内容に合わせて身体が動いてしまう「レム睡眠行動障害」、起立性低血圧（立ちくらみ）や体温調節障害、めまい、失神、耳鳴り、頻尿、便秘といった症状が表れやすくなる「全身の自律神経症状」などが挙げられます。
レビー小体型認知症でみられる「幻視」は、実際に存在しないものであるにもかかわらず、本当にそこにいるかのような生々しさがあったり、描写が具体的であったりするといった特徴があります。人物や小動物、虫などの幻覚がみられることが多く、薄暗い時間帯や時期に出現しやすい傾向にあります。
また、部屋にある家具や家電製品などが人や動物にみえてしまう「錯視」や「誤認」、自分の家族のことを偽物だと思い込んだり、自宅であるにもかかわらず、自分の家ではないと認識したりする「妄想」が生じることもあります。
※「パーキンソニズム」とは、パーキンソン病によって表れる症状の総称、あるいは、パーキンソン病以外の疾患が原因で生じるパーキンソン症状のことをいいます。
パーキンソン病は、厚生労働省が定める指定難病の一つに含まれており、代表的な運動症状には、手足が震える「振戦」や、筋肉がこわばる「筋強剛（筋固縮）」、動作が鈍くなる「無動・寡動」、姿勢が維持できず倒れやすくなる「姿勢反射障害」があります。進行すると嚥下障害もみられるようになるため、認知症の方の死亡原因になることも多い「誤嚥性肺炎」のリスクが高まります。
そして、このパーキンソン病もレビー小体によって引き起こされるものであり、「レビー小体病」の一つとして考えられています。
レビー小体が、脳の大脳皮質に多くみられる場合は「レビー小体型認知症」、脳幹に多くみられる場合は「パーキンソン病」と診断されます。
一般的に、筋肉や運動の異常と精神機能の低下がほぼ同時期に発生した場合は、レビー小体型認知症である可能性が高いとされています。
「レム睡眠行動障害」は、浅い眠りで脳だけが活動している状態である「レム睡眠」時に、見ている夢に合わせて行動してしまう睡眠障害のことをいいます。睡眠中に突然大きな声で寝言を言ったり、奇声を上げたりする他、暴れ出したり、物を投げつけたりするなど、睡眠中に望ましくない異常行動をとります。夢の内容は、追いかけられる、暴力を振るわれるなど、不快な夢だったり暴力的な夢だったりすることがほとんどです。レビー小体型認知症の初期症状として表れやすいことから、レム睡眠行動障害がみられた場合は、レビー小体型認知症を発症する可能性も考えられます。
「自律神経症状」は、レビー小体の影響により、自律神経がうまく機能しなくなることであらわれるさまざまな不調のことで、人によっては、多数の自律神経症状が表れることもあります。
このように、多彩な症状があらわれるのが特徴の「レビー小体型認知症」ですが、アルツハイマー型認知症のような脳の萎縮が、レビー小体型認知症では目立たない場合があることや、健康な人の脳あるいはその他の病気との区別が難しい例もあることから、CTやMRIなどの画像診断では判断が難しいことがあります。
また、あらわれる症状や程度にはそれぞれ個人差があり、幻視の影響による異常な言動やうつ症状、睡眠障害、 パーキンソン症状、認知機能の低下などから、うつ病などの精神疾患やパーキンソン病、アルツハイマー型認知症、あるいはその他の病気と誤診されてしまうこともあり、症状だけでの診断も困難となります。
誤診は認知症の発見が遅れたり、適切な処置を行うことができず症状を悪化させたりする原因となります。
しかし最近では、神経伝達物質である「ドパミン」の状態を見ることができる「SPECT検査」により、レビー小体の蓄積によって起こるドパミン神経の減少に気付くことが可能となりました。これによりレビー小体型認知症の早期発見が可能となり、アルツハイマー型認知症との区別もつきやすくなったため、認知症の症状が目立ってくる前の段階で、パーキンソン症状や精神症状の治療が行えるようになりました。
また、「SPECT検査」だけではなく、パーキンソン病とパーキンソン様症状の識別に用いられる「MIBG心筋シンチグラフィー」なども、レビー小体型認知症の診断に役立っています。
早期治療は、認知症の経過が良くなることから、介護の負担が軽減されることに繋がります。
治療
レビー小体型認知症そのものを治す治療法はないため、薬物療法を中心に、症状の悪化や進行を抑えることが治療のメインとなります。特にレビー小体型認知症の場合は、症状が多彩にあるため、その人にあった適切な薬物療法や介護が必要となることや、運動機能障害による体の固さや歩行障害などから、転倒を予防するための対策も必要であることなどから、他の認知症以上に、処方される薬や周囲の人の対応が、認知症の経過に大きくかかわってきます。
レビー小体型認知症の進行例
レビー小体型認知症は、どの症状が強く出ているかなどによって進行にも個人差がありますが、アルツハイマー型認知症や脳血管性認知症よりは比較的進行が速く、3～8年程度で症状が進んでいきます。
以下は、レビー小体型認知症の進行例になります。
【初期】
レム睡眠行動障害やうつ症状、便秘、嗅覚異常などがはじめに表れ、そのうち、物忘れなどの記憶障害や起立性低血圧（立ちくらみ）、段取りの悪さが目立つようになります。その後、レビー小体型認知症特有の「幻視」や「錯視」、「パーキンソニズム」などが表れますが、この頃はまだ比較的認知機能が保たれており、周囲の人と問題なくコミュニケーションをとることができます。また、レム睡眠行動障害により、日中にうたた寝する時間が増えていきます。
【中期】
パーキンソン様症状が強く表れるようになり、転倒しやすくなったり、動作が緩慢になってきたりします。レビー小体がどんどん蓄積されていくため、自律神経症状も増えてきます。数時間単位や数日単位で、意識がはっきりしているときとぼんやりしているときが交互に表れ、具合が良いときと悪い時の差が激しくなります。理解力や判断力が低下してくるため、周囲の人とコミュニケーションをとるのが難しくなってきて、怒りっぽくなります。日常生活上の支援も必要になってくる時期です。
【後期】
中期以降になると症状の進行が早くなり、認知機能障害やパーキンソン様症状がさらに悪化していきます。
パーキンソン様症状の悪化で転倒や骨折を繰り返すことにより、寝たきりの状態になるケースもあります。また、嚥下障害が目立ってくるため、食べ物や飲み物を飲み込むことが難しくなり、誤嚥性肺炎のリスクが高まります。
意識障害により、会話が困難となります。進行とともに認知の変動は徐々に目立たなくなりますが、常に悪い状態が続きます。
以上、レビー小体型認知症の進行例になります。
どのように進行していくかある程度理解しておくことで、本人や家族も先を見越して症状の悪化の予防や日常生活への支援などを行うことができるようになります。
レビー小体型認知症の薬
主に、アルツハイマー型認知症患者にも処方されている抗認知症治療薬と、パーキンソン病の治療薬がレビー小体型認知症に用いられています。
このレビー小体型認知症には、剤過敏性があるため、通常の服薬量でも薬が効きすぎてしまうことから、症状が悪化する場合があります。風邪を引いた、胃腸の調子が悪い、アレルギー症状が出ているなどで市販の薬を使用してしまった際は、具合が悪くなることもあります。その人の状態にあわせ、抗認知症治療薬や抗パーキンソン病薬の他に、抗うつ薬や気分安定薬などの向精神薬、または漢方薬が処方されることがありますが、レビー小体型認知症患者に処方される薬剤は微量になります。特に高齢者になると、少量を服用しても薬に過敏に反応してしまうことがあるため、副作用には十分注意が必要です。
認知症の進行を穏やかにするために用いられます。レビー小体型認知症の場合、アセチルコリンエステラーゼ阻害薬の「ドネペジル」が処方されます。「ドネペジル」は、軽度～重度のアルツハイマー型認知症患者にも処方される飲み薬であり、神経伝達物質である「アセチルコリン」を分解してしまう酵素「コリンエステラーゼ」の働きを抑えることで、認知機能低下の改善を図ります。副作用として、下痢や吐き気などの胃腸障害、食欲不振、怒りっぽくなるなどの症状が表れることもあります。
また、嚥下障害などで飲み薬の服用が困難な場合などは、貼り薬である「リバスチグミン」が処方されることもあります。「リバスチグミン」はアセチルコリンエステラーゼ阻害薬であり、「ドネペジル」と似た作用がある薬です。副作用としては、下痢や吐き気、食欲低下、皮膚のかゆみなどが表れることがあります。
レビー小体型認知症でみられるパーキンソニズムの治療には、主に「レボドパ」が推奨されています。抗パーキンソン病薬の中で最も副作用が少なく、効果が強いことが特徴の「レボドパ」ですが、薬の効果が効きすぎてしまった場合に、不随意運動（ジスキネジアなど）が出現したり、精神症状が悪化したりすることがあります。
そのため、高用量投与は避ける必要があります。また、長期間に及び内服していると、だんだん薬の効果が短くなってくる場合もあります。
同じく、パーキンソニズムの治療として用いられる「ドパミンアゴニスト」は、「レボドパ」の次に効果が強いとされている薬で、運動合併症の副作用はほとんどみられませんが、日中に眠気や突発睡眠といった副作用が出現したり、精神症状が悪化しやすかったりします。処方される薬によっては、心臓エコーなどの検査を定期的に受ける必要があります。
※副作用が表れた場合
副作用が表れた場合、消化器症状であればドンペリドンなどの制吐剤が有効とされていますが、精神症状が強い場合には、薬の減量を行う必要があります。しかし、抗パーキンソン病薬を急に中止することは、パーキンソニズムの悪化などに繋がるため、本人や家族の自己判断で、飲む薬の量を減らしたり、勝手に止めたりすることは誤った対処法となります。まずは、主治医に相談するようにしましょう。
レビー小体型認知症は、幻覚を現実のように話す
レビー小体型認知症特有の症状である「幻視」は、実際には存在しないのに（人や動物、虫である場合が多い）、やけに生々しい幻覚がみえてしまう症状のことをいいます。幻覚は細かい部分まで鮮明にみえていることから、「黒い服を着た人が立っていて、ずっと自分を見ている」、「赤い服を着た女の人が座っている」など、具体的な内容のものが多いのが特徴です。本人は、幻覚ではなく、現実と思い込んでしまっていることから、幻覚で見えている人物に対して、実際にお茶や食事を出してしまう認知症の方もいます。
また、「部屋に虫がたくさんいる」、「ヘビが壁を這っている」など、本人が怯えてしまったり、怖がったりするような幻覚がみえることもあったり、すでに亡くなっている家族や親戚などの名前を出して、「〇〇がそこにいる」など、介護する側が不気味な気持ちになるようなことを言ってくる場合もあります。
しかし、本人には幻覚がずっとみえているというわけではないため、受け取る側は、幻覚の内容に合わせて演技をし、みえている本人が安心するような振る舞いをすることが大切です。幻覚を否定するような態度は、本人が感じている不安な気持ちをより強くしてしまうことに繋がります。また、あらわれる幻覚すべてが怖い内容とは限らないため、楽しい内容であれば、そのまま話を聞いて見守ってみたり、部屋に知らない人がいる・ヘビが這っているといった幻覚で本人が怯えている様子であれば、追っ払うふりをしてみたり、「さっき帰ったよ」と答えたりするのが良いでしょう。
見守る側は、幻覚が起こりやすい場所や時間帯を把握しておくと、幻視の症状改善に役立つ場合があります。 部屋の壁やカーテンの模様が虫に見えたり、干してある洗濯物やかかっている服などが人に見えたりするようであれば、置く場所を変えてみたり、部屋を明るくしてみたりするなど、環境を変えていくことで、幻覚の症状が軽減される場合があります。なるべく本人と一緒に過ごす時間を増やし、気を紛らわせてあげるのも対処法の一つです。
まとめ
今回は、「レビー小体型認知症」についてお話させていただきましたが、いかがでしたか。
他の認知症にはない、症状が特徴的な「レビー小体型認知症」は、あらわれる症状や進行の仕方に個人差があります。どのタイプの認知症も早期治療は大切ですが、特に「レビー小体型認知症」の場合は、他の病気と間違われやすいことで発見が遅れてしまったり、薬が効きやすいことから、適切でない治療薬の服用により症状が悪化したりする場合もあるため、早期発見には〝周囲の気づき〟が重要といっても過言ではありません。
「レビー小体型認知症」を理解しておけば、家族も先を見越して対処することが可能になりますし、結果的に介護する側の負担を軽減することにも繋がっていきます。どのような症状があらわれるのかなどを把握し、もしもの時に役立てられるようにしておきましょう。
